Rage

Rage Classification et ressources externes
CIM-10	A82
CIM-9	071

La rage est une maladie virale grave touchant les mammifères dont l'Homme. Elle est causée par un virus qui provoque une encéphalite. Zoonose assez commune, elle touche en particulier les carnivores. Les symptômes sont nerveux ; quelquefois une agressivité quoiqu'il existe aussi des formes plus frustes où le malade est spécifiquement calme. En Europe, la rage a efficacement été éliminée de certains pays par distribution d'appâts vaccinants dispersés dans la nature.

Entre 40 000 et 70 000 personnes décèdent de la rage chaque année dans les pays d'Afrique et d'Asie, où la maladie est endémique.

La rage est causée par un virus de la famille des Rhabdoviridæ et du genre Lyssavirus. Ce sont des virus enveloppés, leur génome est une molécule d'ARN de polarité négative de forme hélicoïdale. À ce titre, ils présentent une grande sensibilité aux agents physico-chimiques de désinfection et par conséquent une faible résistance dans le milieu extérieur^[1].

Le virus de la rage infecte l'ensemble des mammifères. Il a un tropisme nerveux, et surtout le dispositif nerveux central, ce qui explique les troubles observés.

Transmission

Un animal infecté par le virus de la rage peut commencer à l'excréter jusqu'à quinze jours avant les premiers signes cliniques. Le virus est alors présent dans l'ensemble des sécrétions de l'animal, y compris dans ses Matières fécales. Vu sa fragilité dans le milieu extérieur, l'entrée du virus dans l'organisme ne se fait que par le biais d'une effraction de la peau ou par les muqueuses buccale ou oculaire.

La transmission in vitro peut aussi se faire par voie aérosol, via les muqueuses ; c'est , par exemple ce qui se passe dans les cavernes habitées par des chauve-souris enragées : on a relaté deux cas de spéléologues ayant contracté la rage après avoir été en contact avec des aérosols provenant de chauve-souris enragées… De façon plus rare, la transmission peut aussi intervenir dans une chirurgie par transmission cornéenne.

En Europe, les vecteurs terrestres non volants de la rage peuvent être le renard, le loup, le blaireau, le chevreuil mais également le chien, le chat, la vache. En Amérique, la rage est transmise par le raton laveur ou le coyote.

La rage se transmet le plus fréquemment par morsure, mais peut aussi être transmise par simple léchage. Après une infection humaine, le virus pénètre (directement ou indirectement) le dispositif nerveux périphérique. Il voyage alors le long des nerfs vers le dispositif nerveux central. Pendant cette phase il ne peut pas être aisément détecté par le dispositif immunitaire de l'hôte, et la vaccination peut toujours conférer une immunité. Une fois que le virus atteint le cerveau il provoque rapidement une encéphalite et les symptômes apparaissent. Il peut aussi infecter la mœlle épinière, provoquant une myélite.

La période d'incubation est le plus fréquemment de trois à douze semaines mais peut atteindre deux ans.

Symptômes

Rage animale

Chez l'animal, les symptômes dépendent de l'espèce concernée. Typiquement, on observe une ataxie généralisée, de l'hyperesthésie, des douleurs cervicales, une hypersalivation marquée et quelquefois des convulsions des muscles faciaux (en particuliers des masséters). Dans le cas des carnivores, un comportement anormalement agressif est habituel, mais pas systématique. Dans le premier cas, l'animal cherche à mordre tout objet se situant à proximité de sa tête, et ne lâche pas prise après morsure. L'aboiement d'un chien enragé est spécifique («bitonal»). On recherche ainsi toujours à écarter en première intention la rage quand un chien vient en consultation avec des troubles nerveux. Classiquement, on décrit que les chiens contaminés par une morsure de chauve-souris vampire (virus de type desmodin trouvé souvent en Amérique du Sud) font une forme clinique paralytique et ne montrent pas de signes d'agressivité (exemple d'un chien à Cayenne en 2003)  ; dans ce cas là, les carnivores forment généralement une impasse épidémiologique et ne transmettent pas la maladie à l'homme.

La maladie chez les chauves-souris vampires n'est pas connue avec précision. En Guyane, des anticorps antirabiques ont été détectés sur des animaux ne présentant pas de symptômes et chez qui le virus ne pouvait pas être mis en évidence.

Rage humaine

Chez l'Homme, on observe des troubles des fonctions cérébrales supérieures, anxiété, confusion, agitation avec troubles du comportement, les hallucinations, insomnies et éventuel delirium. La production de grande quantité de salive et de larmes avec difficulté de déglutition sont typiques des phases avancées. Particulièrement chez l'homme se développe aussi en fin d'évolution une hydrophobie : la vue de liquide provoque une peur non raisonnable, tandis que le contact entraîne des sensations de brûlures insoutenables. La mort, presque inévitable survient de deux à dix jours après les premiers symptômes.

Dans un tiers des cas^[2], la maladie prend la forme d'une paralysie ascendante ressemblant au syndrome de Guillain-Barré.

Prévention et traitement

Prévention de la rage

Au niveau français comme mondial, il s'agit de l'éradication de la rage animale. En France, la rage sylvatique ayant été éradiquée, elle passe par la vaccination préventive des animaux de compagnie et des personnes potentiellement exposées au virus de la rage (chiroptérologues, vétérinaires, fonctionnaires, ... ), et par un plan de surveillance de cette maladie au niveau national.

Traitement de la rage

La rage est une maladie presque constamment mortelle chez l'homme quand apparaissent les premiers signes. Les cas de survie sont particulièrement exceptionnels^[3]. Par contre, la vaccination antirabique pratiquée entre la contamination et la naissance des premiers signes est particulièrement efficace. Le vaccin a été expérimenté en 1885 par Louis Pasteur sur Joseph Meister, un jeune garçon mordu par un chien enragé sur le chemin de l'école à Meissengott, en Alsace. Le maître du chien, Théodore Vonné, avait alors abattu la bête puis mené l'enfant chez le docteur Weber de Villé.

Cependant fin 2004, à Wauwatosa dans le Wisconsin, un traitement expérimental a permis de sauver sans vaccination une jeune adolescente américaine, appelé Jeanna Giese, contaminée par une chauve-souris. Le traitement consiste à plonger le patient dans un coma artificiel pour ralentir la progression de la maladie ainsi qu'à lui administrer un traitement médical intensif^[3]. Actuellement Jeanna peut même conduire^[4]. Cette guérison reste cependant unique et des protocoles proches ont échoué chez l'ensemble des autres patients. De même, il n'existe pas de modèle expérimental animal démontrant l'efficacité de la méthode^[5].

A Bangkok, en thailande, le professeur Thiravat Hemachudha à tenté de refaire la meme chose sur un jeune homme. Cela ne fonctionna pas, le malade ne produisit pas d'anticorps et décéda.

Dans des zones où des chauves-souris vampires sont porteuses de rage de manière endémique (Amérique du sud), il est recommandé de se protéger des morsures de chauves-souris au cours de la nuit. Ainsi, les voyageurs en forêt dormiront sous moustiquaire même en l'absence de moustiques. La moustiquaire devra être disposée de façon suffisamment ample pour qu'il soit impossible à une chauve-souris de mordre la personne au travers de la moustiquaire.

Il est recommandé de ne pas manipuler des chauves-souris retrouvées blessées ou s'approchant anormalement des habitations. Toute personne mordue ou griffée doit immédiatement le signaler à son médecin. La plaie doit être lavée à l'eau savonneuse.

Traitement préventif

Un vaccin préventif contre la rage existe. Il est inoculé aux personnes dont l'activité est un facteur de risque d'infection. Les vétérinaires ou les personnes se rendant dans certains pays comme l'Inde en sont des exemples. Ce vaccin préventif ne dispense pas d'une vaccination curative.

Vaccination curative

On peut prévenir la maladie à condition de s'y prendre avant que n'apparaissent les premiers signes, c'est-à-dire au cours de la période d'incubation, en appliquant une vaccination curative. Cette idée due à Galtier fut appliquée pour la première fois par Louis Pasteur en 1885.

Entre le moment où le virus pénètre dans l'organisme (généralement par morsure, mais quelquefois aussi par léchage d'une blessure ou par griffure) et celui où la maladie se déclare, il s'écoule le plus souvent entre deux et huit semaines, ce qui laisse un temps de réaction. En fait la durée de l'incubation dépend de la dose de virus inoculée, de la localisation de la morsure (plus elle est proche d'une zone riche en terminaisons nerveuses, plus vite la maladie se déclare) et de la gravité de la plaie.

Des rappels doivent être fait régulièrement pour que la vaccination reste efficace. Il est utile de retirerdans la mesure du possible le matériel infecté après la morsure s'il y a lieu.

On a longtemps préparé les vaccins contre la rage à partir de tissus nerveux, mais, en 1991, le traité de G. M. Bær^[6] réservait la place de choix, d'une part aux vaccins obtenus par cultures sur embryons de canards (PDEV : «purified duck embryo vaccine») et , d'autre part à trois types de vaccins préparés sur culture de cellules :

• les vaccins sur cellules diploïdes humaines (HDCV, «Human diploid cell culture rabies vaccine») (RabivacMR)
• les vaccins purifiés sur cellules VERO (PVRV, «purified Vero cell rabies vaccine») VerorabMR, ImovaxMR, Rabies veroMR, TRC VerorabMR
• les vaccins purifiés sur cellules embryonnaires de poulet (PCECV, «purified chick embryo cell vaccine»).

Ces vaccins sont particulièrement supérieurs aux vaccins préparés sur tissus nerveux, autant du point de vue de l'efficacité que de l'innocuité.

Conduite à tenir en présence d'un cas de rage ou de suspicion de rage

Il faut signaler immédiatement tout cas de rage au chef technique ou à l'autorité administrative locale. Tout chien mordeur doit être reconnu comme suspect de rage.

Conduite à tenir à l'égard du chien mordeur

Il est particulièrement important de savoir qu'un chien «mordeur» infecté par la rage peut transmettre le virus avant la naissance des premiers symptômes. Aussi est-il indispensable de le garder en observation pendant au moins quinze jours. En fourrière, le chien doit être nourri et abreuvé. Si le chien est enragé, il mourra dans les dix jours après les premiers symptômes. Tout chien ayant mordu une personne, même s'il ne présente aucun signe de rage, doit être positionné en observation (trois examens de vétérinaire dans les quinze jours qui suivent la morsure). Au cours de cette période d'observation, si les signes de la maladie apparaissent, la rapide évolution du caractère fatal du mal permettent d'établir le diagnostic.

Il ne faut pas sacrifier un chien «mordeur» comme on est fréquemment tenté de le faire. Cela pourrait interdire de savoir s'il était enragé. Si le chien mordeur est mort, il faut contacter la direction départementale des services vétérinaires qui décidera s'il y a lieu d'effectuer une analyse de laboratoire sur le cerveau du chien.

En effet, les tests de détection du virus ne peuvent faire la différence entre les anticorps dus au virus, et les anticorps dus au vaccin. En France, deux tests sont utilisés dans la recherche du virus de la rage : l'immunofluorescence et l'inoculation aux cultures cellulaires. Ces deux techniques permettent de savoir si le virus a atteint le cerveau, mais le plus fréquemment ne permettent pas d'infirmer ou de confirmer la contamination du sujet, l'animal étant le plus souvent sacrifié trop tôt.

Depuis 1998, 9 cas se sont révélés positifs, mais jamais la présence du virus n'a été confirmée chez des animaux contacts euthanasiés par mesure de précaution, ni parmi ceux euthanasiés suite à la réactivation des loi fourrières.

Conduite à tenir à l'égard de la personne mordue

Quand les symptômes de rage apparaissent chez l'homme il est trop tard pour intervenir : la mort est , avec une quasi-certitude^[7], l'unique issue. C'est pourquoi il convient de respecter scrupuleusement les recommandations suivantes :

Quand une personne est mordue, soit particulièrement profondément, soit en de nombreux lieux du corps, soit de face, soit à la tête, soit au cou, soit aux doigts, celle-ci doit subir le traitement antirabique le plus tôt envisageable même si le chien mordeur ne présente pas de signes de rage et même s'il n'a pas été au contact d'un chien enragé. Cette personne mordue doit laver abondamment la plaie avec de l'eau et du savon puis désinfecter la plaie avec un antiseptique^[8] et consulter immédiatement dans un centre de santé pour se faire administrer le sérum anti-tétanique et le vaccin antirabique.

Répartition de la maladie

La maladie a causé 55 000 décès dans le monde en 2004 selon une étude commanditée par l'OMS, pour la majorité dans les zones rurales de l'Afrique et de l'Asie. ^[9]

Selon des recherches en cours en 2009, il y aurait un espoir d'éradiquer la rage en Afrique centrale et occidentale^[10].

France

En France métropolitaine, les derniers cas de rage sur des êtres humains, remontent à 1924 (cas mortel en guyane française en 2008), cependant des voyageurs peuvent être contaminés à l'étranger, dans les pays à risques, et revenir malades. La maladie était reconnue comme disparue depuis le début de l'année 2001, bien que :

• La maladie pourrait toujours subsister dans un réservoir animal représenté surtout par quelques renards du nord et de l'est de la France, et par les chauve-souris, mais il est fort peu probable que ces animaux transmettent le virus à l'homme.
• Il y a par contre un risque permanent provenant des animaux, surtout les chiens, importés illégalement, des pays de l'Europe de l'Est et du Maroc, malgré la sanction prévue d'être condamné à cinq ans de prison et 75 000 euros d'amende.

Suisse

La Suisse s'est vu consacrée indemne de rage depuis le 1^er janvier 1999. La naissance de la maladie par voie terrestre de cas provenant d'animaux sauvages est improbable. Cependant, le cas de chauve-souris ou animaux importés porteurs n'est pas exclu. D'ailleurs, depuis cette date, deux cas ont été constatés : un cas de chauve-souris infectée a été reporté en 2002 sur le canton de Genève et le cas d'un chien importé d'Afrique du Nord en 2003, dans le canton de Vaud.

Allemagne

L'Allemagne n'a pu se débarrasser de certains foyers persistants qu'il y a peu de temps, notemment dans le land de Hesse. Ce foyer était la source de différentes infections épisodiques constatées dans d'autres Land. Ainsi, le Bade wurtemberg (décembre 2004), le Rheiland pfalz (Janvier 2005) et le Kreiz de Kussel (Mai 2005) ont révélé une progression de la rage vers l'Ouest . Ce "front" progressait selon diverses estimations à une vitesse de 20km a 60km par an. D'autres estimations plus récentes faisaient état d'une progression toujours plus rapide, et dans l'ensemble des directions à partir de ce Land de Hesse. Dans chacun des Lands touchés, l'Allemagne a entrepris des campagnes de vaccinations orales des Renards. A la vue de l'absence de cas enregistrés en 2008 et 2009, l'Allemagne a déposé la demande de déclaration d'État "libre" de rage, tout comme son voisin l'Autriche. Depuis 1998, l'Allemagne a détecté 642 animaux atteints par la rage, dont 44 animaux domestiques, 422 renards et 115 chauves souris. Cependant, depuis 2001, seuls 8 cas domestiques ont été confirmés. Cinq humains sont morts de la rage.

Déclaration obligatoire

En Belgique, en France et en Suisse, cette maladie est sur la liste des maladies infectieuses à déclaration obligatoire.

Notes et références

Voir aussi

Liens externes

• (fr) En 1822, après l'attaque d'un loup enragé dans la commune de Beurlay (Charente-Inférieure), un médecin décrit les symptômes de la rage chez ses patients.
• (en) (de) Site officiel suisse pour la surveillance de la rage en Suisse
• (en) Page officielle de l'OMS sur la maladie
• (fr) Page officiel sur ministère de la santé française sur la maladie

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La version présentée ici à été extraite depuis cette source le 12/11/2009.
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