Leucoencéphalopathie multifocale progressive
La leucœncéphalopathie multifocale progressive ou LEMP sert à désigner une affection démyélinisante de la substance blanche du dispositif nerveux central observée au cours de l'immunodépression cellulaire profonde.
Catégories :
Infection virale - Maladie neurodégénérative
La leucœncéphalopathie multifocale progressive ou LEMP sert à désigner une affection démyélinisante de la substance blanche du dispositif nerveux central observée au cours de l'immunodépression cellulaire profonde (SIDA surtout, leucémies, Maladie de Hodgkin... ).
Cause
Il s'agit d'une infection opportuniste liée à la réactivation d'un papovavirus, le virus JC (ou virus SV40).
La maladie pourrait être favorisée par l'utlisation d'un anticorps monoclonal, le natalizumab, utilisé dans le traitement de la sclérose en plaque[1].
Symptômes
La LEMP forme une démence subaiguë notée par la naissance progressive de troubles neurologiques divers (déficits sensitifs et/ou moteurs, troubles du comportement, syndrome cérébelleux), fonctions de la localisation des lésions cérébrales. Elle évolue vers la mort en quelques mois.
Diagnostic
Le diagnostic est évoqué devant la naissance, chez un sujet immunodéprimé, des symptômes qui ont précédé et de lésions évocatrices sur l'IRM cérébrale (hypersignaux T2 dans la substance blanche, non réhaussés par le produit de contraste). La détection du virus JC par PCR dans le liquide céphalo-rachidien forme le meilleur argument en faveur du diagnostic. Sa négativité peut faire envisager le recours à la biopsie cérébrale en cas de doute.
Traitement
Aucun traitement n'a fait preuve de son efficacité à ce jour dans cette pathologie.
Un traitement antirétroviral efficace peut seul permettre d'espérer un progrès clinique.
Voir aussi
Notes et références
- ↑ Yousry TA, Major EO, Ryschkewitsch C et als. Evaluation of patients treated with natalizumab for progressive multifocal leukœncephalopathy, N Engl J Med, 2006;354 :924-933
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